Varicela

 

Varicela

Sinonimia

Viruelas “locas”.

Definición

Infección primaria producida por el virus de la varicelazoster (VZV), muy contagiosa y autolimitada. Se caracteriza por una erupción de distribución centrípeta, constituida por vesículas que aparecen sobre una base eritematosa, evolucionan hacia pústulas y costras, y pueden dejar pequeñas depresiones.

Datos epidemiológicos

Es de distribución mundial; en climas templados al menos 90% de la población ha tenido varicela antes de los 15 años de edad, y por lo menos 95% en los comienzos de la vida adulta. La cifra mundial estimada para 2006 fue de 90 millones de casos; la frecuencia ha disminuido gracias a la amplia cobertura de la vacunación; sin embargo, puede haber otro episodio ante reexposición. La prevalencia es mayor en invierno y a principios de la primavera. Las personas susceptibles tienen 80 a 90% de riesgo de quedar infectadas después de la exposición en el núcleo familiar; el periodo de transmisibilidad es de uno a dos días antes del inicio de la erupción y durante la etapa vesicular, pero las costras no son infectantes. La infección por el VZV salvaje confi ere inmunidad prolongada y rara vez hay segundos ataques. Es más grave en adultos; cuando se complica con neumonía y encefalitis la tasa de letalidad (defunciones por 100 000 casos) es 30 a 40 veces mayor en adultos sanos que en niños de 5 a 9 años, pero es mayor en personas con alteraciones inmunitarias como en pacientes con SIDA y durante la gestación. El riesgo en embarazadas es bajo, porque 90 a 95% de la población tiene anticuerpos; se presenta en 3 de cada 1 000 habitantes, y el síndrome de varicela congénita, en 1.6 por 100 000 nacimientos.

Etiopatogenia

El agente causal es el VZV, un herpesvirus con envoltura icosaédrica y genoma de DNA bicatenario que se replica en el núcleo celular. Se adquiere por inhalación o contacto directo, y los sitios iniciales de infección son las conjuntivas o mucosas respiratorias. Hay dos ciclos de replicación, primero en ganglios linfáticos, y después en el hígado, el bazo y otros órganos; en consecuencia hay viremia, por lo que es muy contagiosa durante las etapas prodrómica y vesicular, en especial cinco días antes o después del inicio del exantema (infección primaria generalizada). Las células epiteliales sufren degeneración balonizante y generan cuerpos de inclusión intranucleares con células gigantes multinucleadas, y acumulación de edema intraepidérmico, que da lugar a las vesículas, y por infi ltración de leucocitos a pústulas. En presencia de alteraciones inmunitarias puede afectar órganos internos como los pulmones, el hígado y el cerebro.

Cuadro clínico

El periodo de incubación varía de 10 a 20 días, con un promedio de dos semanas. Casi siempre hay pródromos que constan de febrícula y malestar general, y que duran 24 a 48 h. La enfermedad empieza como un exantema maculopapular muy leve. En cuatro a cinco días aparece una erupción vesicular en el tronco, la cara, la piel cabelluda y las raíces de las extremidades, con distribución centrípeta; se caracteriza por vesículas aisladas sobre una base eritematosa, que dan la impresión de “una gota de rocío sobre un pétalo de rosa”; pronto se transforman en pústulas, y en dos a tres días forman costras que al desprenderse dejan una pequeña depresión. Las lesiones se encuentran en diferentes etapas evolutivas, y son pruriginosas. Puede afectar las mucosas conjuntival, oral y vulvar. El síndrome de varicela congénita se manifi esta por muerte neonatal o por hipoplasia de extremidades, cicatrices en la trayectoria de los dermatomas, así como daño ocular y del sistema nervioso central (SNC) (encefalitis y retraso mental). En pacientes vacunados se modifi ca la evolución natural, y el brote es maculopapular con pocas vesículas y fi ebre no tan alta.

Datos histopatológicos

Vesículas intraepidérmicas con células gigantes multinucleadas y células epidérmicas con inclusiones intranucleares (células en bolsa de canicas)

Datos de laboratorio

El citodiagnóstico de Tzanck muestra células con cuerpos de inclusión nuclear. Con microscopia electrónica se observan las partículas virales. También pueden realizarse cultivo, cuantifi cación de anticuerpos, así como técnicas de inmunofl uorescencia directa, inmunoperoxidasa y reacción en cadena de la polimerasa (polymerase chain reaction [PCR])..

Diagnóstico diferencial

Miliaria, eritema multiforme, dermatosis por medicamentos dermatitis herpetiforme, prurigo por insectos, impétigo.

Pénfigo paraneoplásico

 

Pénfigo paraneoplásico

Definición

El pénfigo paraneoplásico (PPN) es una entidad de descripción relativamente reciente, que sin embargo se remonta al menos a la década de los ochenta (casos atípicos de pénfigo vulgar, eritema polimorfo, liquen plano oral, entre otros, asociados a neoplasia).

Diagnósticos

 Se trata de una enfermedad ampollar autoinmune asociada a neoplasia del sistema linfoide. Dicha neoplasia puede ser maligna (leucemia linfática crónica o linfoma no hodgkiniano) o benigna (enfermedad de Castleman, timoma). Esta asociación marca el pronóstico en cada caso. Es un cuadro con características clínicas, histológicas, inmunopatológicas y evolutivas bien definidas que han permitido desarrollar una serie de 5 criterios diagnósticos propios y diferenciales. La presencia de todos y cada uno de dichos criterios permite el diagnóstico de certeza de la enfermedad. El desarrollo del conocimiento detallado de cada uno de ellos permite, cuando menos, sospechar el cuadro.

Manifestaciones clínicas

Clínicamente la presencia de una estomatitis crónica persistente, erosiva, dolorosa y resistente a los tratamientos debe hacer pensar en el PPN. En muchas ocasiones es un signo temprano del cuadro y raramente la manifestación única. Afecta a los labios y suele asociarse en muchos casos a mucositis del área genital, también con características similares

 

Pénfigo Ampollar

Definición

Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, caracterizada por ampollas grandes y tensas, y por lesiones urticariales. Predomina en ancianos y afecta el tronco y extremidades, y rara vez cabeza, cuello y mucosas; no deja cicatrices atróficas. La evolución es crónica, por brotes.

Datos epidemiológicos

No hay predilección por raza o sexo, se estiman 7 a 14 casos por millón de personas, y del penfigoide cicatrizal, un caso por millón. Predomina en mayores de 60 años de edad, pero puede observarse en adultos relativamente jóvenes e incluso en niños; la mortalidad es baja. En Escocia la incidencia es muy alta en mayores de 85 años.

Etiopatogenia

Es un padecimiento autoinmunitario. El análisis inmunogenético de pacientes con penfigoide ha identificado un incremento del haplotipo DQB1*0301 del HLA. En esta enfermedad los anticuerpos están dirigidos contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230), proteína que es miembro de la familia de las plaquinas, un componente intracelular del hemidesmosoma, mientras que el BPAg2 (BP180) es una glucoproteína transmembranal colágeno (tipo XVII). Las lesiones aparecen después de que los anticuerpos IgG se unen a la membrana basal, activan y fijan complemento, y promueven la producción de mediadores inflamatorios (quimiocinas), lo que origina reclutamiento de células, principalmente eosinófilos, que liberan proteasas, degradan las proteínas del hemidesmosoma y favorecen la formación de ampollas. Por otra parte, se incrementa la permeabilidad vascular, lo que contribuye a la formación del edema papilar.

Cuadro clínico

La dermatosis puede ser local o diseminada; predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades. La lesión fundamental es la ampolla, que aparece sobre una base eritematosa o edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas; las ampollas son claras o hemorrágicas, de tamaño variable, a menudo grandes y extendidas, poco frágiles; cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas. No se observa signo de Nikolsky, es decir, la piel no se desprende al frotar con el dedo. Puede afectar las mucosas. Es de inicio repentino, y su evolución es crónica, por brotes; en ocasiones remite de manera espontánea. La mortalidad es de menos de 6%, y está más relacionada con la edad y las condiciones generales. La coexistencia del penfigoide con el liquen plano se conoce como lichen planus pemphigoides. Ha mostrado vínculo con enfermedad maligna, y ésta es más frecuente cuando el estudio de inmunofluorescencia indirecta (IFI) resulta negativo.

Las ampollas dejan cicatrices retráctiles, sinequias, y puede haber ceguera, dificultad respiratoria y estenosis esofágica. Las lesiones cutáneas son raras. En el penfigoide cutáneo cicatrizal, o de Brunsting-Perry, se observan lesiones cutáneas sólo en la cabeza y el cuello, que dejan cicatrices atróficas. Se han descrito dos formas muy raras: vegetante y nodular.

Datos histopatológicos

La biopsia debe obtenerse de una ampolla incipiente. Se observan ampollas subepidérmicas con techo epidérmico intacto, que contienen fibrina y pocas células. Hay infiltrados dérmicos, con predominio de eosinófilos. Puede haber espongiosis eosinofílica. En las variedades vegetante y nodular se presentan hiperplasia seudoepiteliomatosa, e hiperqueratosis y acantosis notorias, respectivamente. La microscopia electrónica muestra que la ampolla se localiza en la lámina lúcida entre la membrana basal, y el antígeno se localiza en el hemidesmosoma que une el queratinocito basal a la membrana basal.

Datos de laboratorio

Eosinofilia en sangre periférica, y en 50% aumento de IgE.

Diagnóstico diferencial

Pénfigo 

 

Dermatitis herpetiforme 

Dermatosis ampollar crónica de la niñez 

Eritema polimorfo 

Porfiria cutánea tarda 

Dermatitis Cenicienta

 Dermatitis cenicienta

Definición

Dermatosis pigmentaria, circunscrita y adquirida, caracterizada por manchas asintomáticas de color azul-grisáceo con eritema marginal, de evolución crónica y más frecuente en mestizos. Es idiopática y quizá esté influida por factores genéticos, inflamatorios, hormonales o  ambientales. No hay un tratamiento específico.

Datos epidemiológicos

La distribución es mundial; existe en América, Europa y Asia, siguiendo una franja limitada al norte por Finlandia y al sur por Ecuador; predomina en Latinoamérica. Se observa en personas de piel morena (tipo IV); prácticamente no afecta a sujetos caucásicos, en los cuales sólo se han descrito 39 casos. Ocurre en ambos sexos, pero predomina en mujeres. Se presenta a cualquier edad, principalmente durante el segundo decenio de la vida; es excepcional en niños.

Etiopatogenia

Se desconoce la causa; se cree que hay un patrón de respuesta a causas múltiples, determinado genéticamente. La hipersensibilidad celular puede tener importancia en la patogenia; se ha demostrado acumulación selectiva de linfocitos T citotóxicos, que interactúan con melanocitos, lo que origina degeneración vacuolar de la unión dermoepidérmica y, por ende, incontinencia del pigmento. En mestizos mexicanos se ha demostrado una susceptibilidad genética relacionada con el complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DR4 (DRB1*0407).

En ocasiones se clasifica de modo erróneo como liquen plano pigmentado; sin embargo, algunos la consideran una variedad de liquen plano, por los datos inmunopatológicos semejantes y por la presencia del fenómeno de apoptosis o muerte celular programada, representado por los cuerpos de Civatte. También genera confusión su inclusión en las dermatosis con modelo histológico liquenoide.

Clasificación

Dermatosis cenicienta, eritema discrómico perstans y simuladores.

Cuadro clínico

Aparece de manera súbita y por lo general se presenta como una dermatosis diseminada en cara, cuello, tronco y la parte proximal de las extremidades. Si bien puede presentarse en todo el cuerpo, respeta la piel cabelluda, las palmas de las manos y las plantas de los pies; a veces es unilateral. Es rara en las mucosas, se ha descrito en lengua y mucosa yugal. Está constituida por manchas de color azul grisáceo o cenizo, más claras en el centro, rodeadas al principio por un borde eritematoso circinado (17.6%) que tiende a desaparecer con el tiempo y deja un halo hipocrómico.

Dermatoscopia

Se observan pequeños puntos gris azulados sobre fondo azul, que corresponden a melanófagos y depósitos de melanina en dermis profunda.

 

 

Datos histopatológicos

Hiperqueratosis ortoqueratósica con cierto predominio folicular, vacuolización focal de la basal e incontinencia del pigmento, con acumulaciones de material eosinófilo denominadas cuerpos coloides o de Civatte. En la dermis superficial hay infiltrado linfohistiocitario perivascular leve y abundantes melanófagos; durante las fases inicia les eritematosas se observan vasodilatación y congestión vascular.

Datos de laboratorio

Los análisis clínicos usuales resultan negativos o normales. La inmunofluorescencia directa en el borde activo de las lesiones puede mostrar IgM, IgG y C4, así como fibrinógeno. Estudios inmunopatológicos con anticuerpos monoclonales muestran expresión de antígenos Ia, CD4 y CD6 en epidermis, y CD4 y CD8 en infiltrados dérmicos.

Diagnóstico diferencial

Eritema pigmentado fijo: 

Liquen plano pigmentado: 

Argiria: 

Enfermedad de Addison:  

Melasma: 

Urticaria pigmentaria:

Dermatitis calórica: 

Duodeno

 

Porción superior:

Cara anterior y superior se relacionan con; la cara inferior del lóbulo cuadrado del hígado, con el cuello de la vesícula biliar.

Cara posterior se relaciona con; extremo inferior y derecho de la bolsa omental, segmento peritoneal cuerpo del páncreas y la arteria hepática común, que discurre superior a dicha glándula.

Cara inferior; se adherido al cuello del páncreas, arteria gastroduodenal.

Porción descendente:

Cara anterior; recubierta por el peritoneo, se halla cruzada por el colon transverso y por su meso.

Cara posterior; se aplica sobre la vena cava inferior y sobre la arteria testicular derecha, el pedículo renal derecho y el uréter.

Cara lateral; esta en relación superiormente con el colon transverso, con el hígado, e inferiormente con el colon ascendente.

Cara medial; está unida a la cabeza del páncreas, que se ahueca en canal para recibirla; corresponde también al conducto colédoco y a los conductos pancreáticos y pancreáticos accesorios.

Porción horizontal o inferior:

Cara anterior; se halla recubierta por el peritoneo y corresponde a las asas del intestino delgado. La arteria cólica derecha nace anterior a esta parte del duodeno.

Cara posterior; recubre la vena cava inferior, la aorta, el origen de la arteria mesentérica inferior, el plexo nervio intermesenterico y la parte superior de la raíces del plexo hipogástrico superior y, finalmente, los nódulo linfáticos preaorticos.

Cara superior; sigue la cara inferior de la cabeza y el proceso unciforme del páncreas; solamente se le une en su lado derecho.

Cara inferior; esta en relación con las asas intestinales.

Porción ascendente:

Cara anterior; se corresponde con el colon transverso y su meso, descansa sobre él y lo separa del estómago.

Cara posterior; recubre los vasos renales y testiculares izquierdo.

Cara medial o derecha; pasa de superior a inferior, primero al extremo del proceso unciforme del páncreas y después al extremo superior de la raíz del mesenterio. Bordea la aorta.

Cara lateral; borde medial del riño izquierdo, asciende el arco vascular (de Treitz), formado por la vena mesentérica inferior y la arteria cólica izquierda, adosadas una a la otra.

El extremo superior de esta porción se une al yeyuno por medio de la flexura duodenoyeyunal.

 

Vasos y nervios:

Arterias pancreatoduodenales superiores anterior y posterior, ramas de la arteria gastroduodenal, y la arteria pancreatoduodenal inferior, rama de la arteria mesentérica superior; la arteria pancreatoduodenal inferior se divide cerca de su origen en dos ramas, una anterior y otra posterior, que se anastomosan en las caras anterior y posterior del páncreas con las arterias pancreatoduodenales superiores anterior y posterior .

La ampolla duodenal recibe, además, una arteria supraduodenal, que es rama de la arteria hepática propia o de la arteria gastroduodenal y una arteria subpilorica que nace frecuentemente de la arteria gastroomental derecha.

La vena pancreatoduodenal superior posterior desemboca en el tronco de la vena porta.                                                La vena pancreatoduodenal inferior anterior se aleja de su arteria en la cara anterior del páncreas y vierte, junto con la vena gastroomental derecha, en la vena mesentérica superior.                                La vena pancreatoduodenal inferior posterior termina en la vena mesentérica superior.

Los vasos linfáticos del duodeno drenan en los nódulos linfáticos pancreatoduodenales superiores e inferiores. La porción superior del duodeno también tributaria de nódulos linfáticos es también tributaria de los nódulos supilóricos y la porción ascendente envía algunos vasos linfáticos a un nódulo linfático pancrático inferior cercano a la flexura duodenoyeyunal.

Los nervios proceden del nervio vago izquierdo para la porción superior del duodeno, del ganglio celiaco derecho y del plexo mesentérico superior para las porciones descendente y horizontal, y finalmente del nervio vago derecho y del ganglio celiaco izquierdo para la porción ascendente.