Dermatitis cenicienta
Definición
Dermatosis pigmentaria, circunscrita y adquirida,
caracterizada por manchas asintomáticas de color azul-grisáceo con eritema
marginal, de evolución crónica y más frecuente en mestizos. Es idiopática y
quizá esté influida por factores genéticos, inflamatorios, hormonales o ambientales. No hay un tratamiento específico.
Datos epidemiológicos
La distribución es mundial; existe en América, Europa y Asia,
siguiendo una franja limitada al norte por Finlandia y al sur por Ecuador;
predomina en Latinoamérica. Se observa en personas de piel morena (tipo IV);
prácticamente no afecta a sujetos caucásicos, en los cuales sólo se han
descrito 39 casos. Ocurre en ambos sexos, pero predomina en mujeres. Se
presenta a cualquier edad, principalmente durante el segundo decenio de la
vida; es excepcional en niños.
Etiopatogenia
Se desconoce la causa; se cree que hay un patrón de
respuesta a causas múltiples, determinado genéticamente. La hipersensibilidad
celular puede tener importancia en la patogenia; se ha demostrado acumulación
selectiva de linfocitos T citotóxicos, que interactúan con melanocitos, lo que origina
degeneración vacuolar de la unión dermoepidérmica y, por ende, incontinencia
del pigmento. En mestizos mexicanos se ha demostrado una susceptibilidad
genética relacionada con el complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DR4
(DRB1*0407).
En ocasiones se clasifica de modo erróneo como liquen plano
pigmentado; sin embargo, algunos la consideran una variedad de liquen plano,
por los datos inmunopatológicos semejantes y por la presencia del fenómeno de
apoptosis o muerte celular programada, representado por los cuerpos de Civatte.
También genera confusión su inclusión en las dermatosis con modelo histológico
liquenoide.
Clasificación
Dermatosis cenicienta, eritema discrómico perstans y
simuladores.
Cuadro clínico
Aparece de manera súbita y por lo general se presenta como una
dermatosis diseminada en cara, cuello, tronco y la parte proximal de las
extremidades. Si bien puede presentarse en todo el cuerpo, respeta la piel
cabelluda, las palmas de las manos y las plantas de los pies; a veces es
unilateral. Es rara en las mucosas, se ha descrito en lengua y mucosa yugal.
Está constituida por manchas de color azul grisáceo o cenizo, más claras en el
centro, rodeadas al principio por un borde eritematoso circinado (17.6%) que
tiende a desaparecer con el tiempo y deja un halo hipocrómico.
Dermatoscopia
Se observan pequeños puntos gris azulados sobre fondo azul,
que corresponden a melanófagos y depósitos de melanina en dermis profunda.
Datos
histopatológicos
Hiperqueratosis ortoqueratósica con cierto predominio
folicular, vacuolización focal de la basal e incontinencia del pigmento, con
acumulaciones de material eosinófilo denominadas cuerpos coloides o de Civatte.
En la dermis superficial hay infiltrado linfohistiocitario perivascular leve y
abundantes melanófagos; durante las fases inicia les eritematosas se observan
vasodilatación y congestión vascular.
Datos de laboratorio
Los análisis clínicos usuales resultan negativos o normales.
La inmunofluorescencia directa en el borde activo de las lesiones puede mostrar
IgM, IgG y C4, así como fibrinógeno. Estudios inmunopatológicos con anticuerpos
monoclonales muestran expresión de antígenos Ia, CD4 y CD6 en epidermis, y CD4
y CD8 en infiltrados dérmicos.
Diagnóstico
diferencial
Eritema pigmentado fijo:
Liquen plano pigmentado:
Argiria:
Enfermedad de Addison:
Melasma:
Urticaria pigmentaria:
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