Pénfigo paraneoplásico
Definición
El pénfigo paraneoplásico (PPN) es una entidad de
descripción relativamente reciente, que sin embargo se remonta al menos a la
década de los ochenta (casos atípicos de pénfigo vulgar, eritema polimorfo,
liquen plano oral, entre otros, asociados a neoplasia).
Diagnósticos
Se trata de una
enfermedad ampollar autoinmune asociada a neoplasia del sistema linfoide. Dicha
neoplasia puede ser maligna (leucemia linfática crónica o linfoma no
hodgkiniano) o benigna (enfermedad de Castleman, timoma). Esta asociación marca
el pronóstico en cada caso. Es un cuadro con características clínicas,
histológicas, inmunopatológicas y evolutivas bien definidas que han permitido
desarrollar una serie de 5 criterios diagnósticos propios y diferenciales. La
presencia de todos y cada uno de dichos criterios permite el diagnóstico de
certeza de la enfermedad. El desarrollo del conocimiento detallado de cada uno
de ellos permite, cuando menos, sospechar el cuadro.
Manifestaciones
clínicas
Clínicamente la presencia de una estomatitis crónica
persistente, erosiva, dolorosa y resistente a los tratamientos debe hacer
pensar en el PPN. En muchas ocasiones es un signo temprano del cuadro y
raramente la manifestación única. Afecta a los labios y suele asociarse en
muchos casos a mucositis del área genital, también con características
similares
Pénfigo Ampollar
Definición
Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, caracterizada por
ampollas grandes y tensas, y por lesiones urticariales. Predomina en ancianos y
afecta el tronco y extremidades, y rara vez cabeza, cuello y mucosas; no deja
cicatrices atróficas. La evolución es crónica, por brotes.
Datos epidemiológicos
No hay predilección por raza o sexo, se estiman 7 a 14 casos
por millón de personas, y del penfigoide cicatrizal, un caso por millón.
Predomina en mayores de 60 años de edad, pero puede observarse en adultos
relativamente jóvenes e incluso en niños; la mortalidad es baja. En Escocia la
incidencia es muy alta en mayores de 85 años.
Etiopatogenia
Es un padecimiento autoinmunitario. El análisis
inmunogenético de pacientes con penfigoide ha identificado un incremento del
haplotipo DQB1*0301 del HLA. En esta enfermedad los anticuerpos están dirigidos
contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230), proteína que es miembro
de la familia de las plaquinas, un componente intracelular del hemidesmosoma,
mientras que el BPAg2 (BP180) es una glucoproteína transmembranal colágeno
(tipo XVII). Las lesiones aparecen después de que los anticuerpos IgG se unen a
la membrana basal, activan y fijan complemento, y promueven la producción de
mediadores inflamatorios (quimiocinas), lo que origina reclutamiento de
células, principalmente eosinófilos, que liberan proteasas, degradan las
proteínas del hemidesmosoma y favorecen la formación de ampollas. Por otra
parte, se incrementa la permeabilidad vascular, lo que contribuye a la
formación del edema papilar.
Cuadro clínico
La dermatosis puede ser local o diseminada; predomina en
abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades. La lesión fundamental
es la ampolla, que aparece sobre una base eritematosa o edematosa; hay placas
urticariales pruriginosas y dolorosas; las ampollas son claras o hemorrágicas,
de tamaño variable, a menudo grandes y extendidas, poco frágiles; cuando se
rompen quedan cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas. No se
observa signo de Nikolsky, es decir, la piel no se desprende al frotar con el
dedo. Puede afectar las mucosas. Es de inicio repentino, y su evolución es
crónica, por brotes; en ocasiones remite de manera espontánea. La mortalidad es
de menos de 6%, y está más relacionada con la edad y las condiciones generales.
La coexistencia del penfigoide con el liquen plano se conoce como lichen planus pemphigoides. Ha
mostrado vínculo con enfermedad maligna, y ésta es más frecuente cuando el
estudio de inmunofluorescencia indirecta (IFI) resulta negativo.
Las ampollas dejan cicatrices retráctiles, sinequias, y
puede haber ceguera, dificultad respiratoria y estenosis esofágica. Las
lesiones cutáneas son raras. En el penfigoide cutáneo cicatrizal, o de
Brunsting-Perry, se observan lesiones cutáneas sólo en la cabeza y el cuello,
que dejan cicatrices atróficas. Se han descrito dos formas muy raras: vegetante
y nodular.
Datos
histopatológicos
La biopsia debe obtenerse de una ampolla incipiente. Se observan
ampollas subepidérmicas con techo epidérmico intacto, que contienen fibrina y
pocas células. Hay infiltrados dérmicos, con predominio de eosinófilos. Puede
haber espongiosis eosinofílica. En las variedades vegetante y nodular se
presentan hiperplasia seudoepiteliomatosa, e hiperqueratosis y acantosis notorias,
respectivamente. La microscopia electrónica muestra que la ampolla se localiza
en la lámina lúcida entre la membrana basal, y el antígeno se localiza en el
hemidesmosoma que une el queratinocito basal a la membrana basal.
Datos de laboratorio
Eosinofilia en sangre periférica, y en 50% aumento de IgE.
Diagnóstico
diferencial
Pénfigo 
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis ampollar crónica de la niñez 
Eritema polimorfo 
Porfiria cutánea tarda 
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